A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), é um defeito cardíaco grave que se caracteriza pelo mau desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração: valva mitral, ventrículo esquerdo, valva aórtica e a aorta ascendente. Nessas condições o lado esquerdo não pode bombear sangue suficiente para atender às necessidades
do corpo.
A malformação, no início da gestação, ocorre ainda por razões desconhecidas. Enquanto o bebê está no útero da mãe não há qualquer efeito adverso para o mesmo. Mas ao nascer, as estruturas que permitiam a oxigenação do feto (placenta, forame oval e canal arterial) passam a não mais existir ou se fecham em algumas horas
De fato, em bebês com SHCE, o fechamento do canal arterial retira o fornecimento de sangue para o corpo, resultando em choque e morte. Por isso, o diagnóstico precoce é tão importante: permite o uso de medicamento (prostaglandina), que mantém o canal aberto, garantido a sobrevivência da criança até a cirurgia.
Para isso o ultrassom morfológico com atenção ao coração do feto e o ecocardiograma fetal são os instrumentos que temos hoje para o diagnóstico intrauterino. No recém-nascido o Teste do Coraçãozinho, como rotina neonatal
Sintomas
Os sintomas podem ser moderados até que o canal arterial se feche. Isso normalmente ocorre no prazo de 48 horas após o parto. São eles:
· Cianose moderada (baixos níveis de oxigênio no sangue)
· Respiração ofegante
· Pouca energia
· Problemas na amamentação/alimentação
· Sopro no coração,
· Batimento cardíaco acelerado
Estas mudanças podem ser sutis e difíceis de serem detectadas rapidamente em um recém-nascido. Quando o canal arterial se fecha realmente, o bebê pode entrar em estado crítico rapidamente.
Tratamento
O tratamento da SHCE mais
comum atualmente é a intervenção cirúrgica em três etapas:
· Cirurgia de Norwood: realizada alguns dias após o nascimento
·
Cirurgia de Glenn: entre 4 a 6 meses
· Cirurgia de Fontan: entre 18 e 36 meses
Outro esquema de tratamento inclui o tratamento “híbrido”, que tenta reproduzir, com técnicas cirúrgicas e intervencionistas, a circulação do feto – com canal arterial que se mantém aberto numa primeira etapa.
O transplante cardíaco é uma opção que pode ser considerada.
E depois das cirurgias?
As cirurgias não são corretoras (não fazem o lado esquerdo do coração se desenvolver); mas apenas paliativas. Essa reconstrução do coração permite que o lado direito possa ser usado para bombear sangue para o corpo.
Com o tratamento adequado, as perspectivas para crianças com SHCE melhoraram muito. Uma doença que era praticamente fatal (com 95% de mortalidade no primeiro mês de vida), hoje já tem perspectiva de 90% de sobrevivência nos primeiros 30 dias, após o Norwood, segundo o Dr. Rodrigo Freire e artigo a ser publicado. Percentuais entre 80% a 85%, segundo sites como do HCOR e Beneficência Portuguesa (SP) – informação de 04/2019.
Os casos de adolescentes e jovens no Brasil continuam crescendo. A expectativa é de que a maioria das crianças irá chegar à vida adulta em boa saúde, como já acontece nos EUA e Europa.
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