A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), é um defeito cardíaco grave que se caracteriza pelo mau desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração: valva mitral, ventrículo esquerdo, valva aórtica e a aorta ascendente. Nessas condições o lado esquerdo não pode bombear sangue suficiente para atender às necessidades
do corpo.

A malformação, no início da gestação, ocorre ainda por razões desconhecidas. Enquanto o bebê está no útero da mãe não há qualquer efeito adverso para o mesmo. Mas ao nascer, as estruturas que permitiam a oxigenação do feto (placenta, forame oval e canal arterial) passam a não mais existir ou se fecham em algumas horas

De fato, em bebês com SHCE, o fechamento do canal arterial retira o fornecimento de sangue para o corpo, resultando em choque e morte. Por isso, o diagnóstico precoce é tão importante: permite o uso de medicamento (prostaglandina), que mantém o canal aberto, garantido a sobrevivência da criança até a cirurgia.

Para isso o ultrassom morfológico com atenção ao coração do feto e o ecocardiograma fetal são os instrumentos que temos hoje para o diagnóstico intrauterino. No recém-nascido o Teste do Coraçãozinho, como rotina neonatal

Sintomas

Os sintomas podem ser moderados até que o canal arterial se feche. Isso normalmente ocorre no prazo de 48 horas após o parto. São eles:

· Cianose moderada (baixos níveis de oxigênio no sangue)

· Respiração ofegante

· Pouca energia

· Problemas na amamentação/alimentação

· Sopro no coração,

· Batimento cardíaco acelerado

Estas mudanças podem ser sutis e difíceis de serem detectadas rapidamente em um recém-nascido. Quando o canal arterial se fecha realmente, o bebê pode entrar em estado crítico rapidamente.

Tratamento

O tratamento da SHCE mais
comum atualmente é a intervenção cirúrgica em três etapas:

· Cirurgia de Norwood: realizada alguns dias após o nascimento

·
Cirurgia de Glenn: entre 4 a 6 meses

· Cirurgia de Fontan: entre 18 e 36 meses

Outro esquema de tratamento inclui o tratamento “híbrido”, que tenta reproduzir, com técnicas cirúrgicas e intervencionistas, a circulação do feto – com canal arterial que se mantém aberto numa primeira etapa.

O transplante cardíaco é uma opção que pode ser considerada.

E depois das cirurgias?

As cirurgias não são corretoras (não fazem o lado esquerdo do coração se desenvolver); mas apenas paliativas. Essa reconstrução do coração permite que o lado direito possa ser usado para bombear sangue para o corpo.

Com o tratamento adequado, as perspectivas para crianças com SHCE melhoraram muito. Uma doença que era praticamente fatal (com 95% de mortalidade no primeiro mês de vida), hoje já tem perspectiva de 90% de sobrevivência nos primeiros 30 dias, após o Norwood, segundo o Dr. Rodrigo Freire e artigo a ser publicado. Percentuais entre 80% a 85%, segundo sites como do HCOR e Beneficência Portuguesa (SP) – informação de 04/2019.

Os casos de adolescentes e jovens no Brasil continuam crescendo. A expectativa é de que a maioria das crianças irá chegar à vida adulta em boa saúde, como já acontece nos EUA e Europa.

Se você procura mais informações de qualidade sobre a cardiopatia congênita, não deixe de nos seguir lá em nosso Instagram: @cardiopatia_congenita

Também aproveita para se inscrever na nossa lista de e-mail e ter acesso ao nosso material gratuito.

Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo – SHCE

Sintomas

Tratamento

E depois das cirurgias?

46 comentários em “Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo – SHCE”